大动脉炎

一种原因未明的慢性非特异炎症性动脉疾病
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大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是一种发生在主动脉和/或其主要分支的原因未明的慢性非特异炎症性动脉疾病。[4]该病曾称为无脉症、高安病等；其发病率为（0.4～2.6）／10万人，好发于亚洲、中东地区，据估计日本的发病率为40/10万人，而欧美的发病率为（4.7～8)/10万人。男女发病率之比为1∶（8~9），发病年龄多为5~45岁，因此又被称为“东方美女病”。[2]
该病的病因与发病机制尚不明确，自身免疫性疾病、遗传因素、雌激素水平高等可能与TA的发病有关。其发病可表现为发热、眩晕、头痛、易疲劳、肢体麻木、间歇性跛行等症状。[4]在动脉炎活动期，血液检查可见红细胞沉降率增快等；胸腹主动脉型和肾动脉型TA在心电图检查时，可见左心室肥大或伴有劳损；肺动脉型可见右心室肥厚伴劳损等。[4]2022年ACR和EULAR联合制订了TA新的分类标准，该标准包括准入条件和分类标准。该标准要求在患者年龄≤60岁和影像学存在血管炎证据的前提下，必须满足分类标准中如动脉杂音、缺血性心脏疼痛、上和/或下肢运动障碍/对称动脉成对受累等其中至少2项条件，并且其总评分≥5分，才可诊断为TA。[5]由于该病的病因未明，治疗的目的仍然是以对症治疗为主，可根据病情不同，采用相应的治疗方法，常用治疗药物如泼尼松、低分子右旋糖酐、盐酸妥拉唑林等，严重患者需行血管介入或开放手术治疗。[4]该病为进展性疾病，极少为自限性，多数病人预后良好。5年生存率为93.8%，10年生存率为90.9%。[2]
该病首次由日本人山本（Yamamoto）报道于1830年；1939年日本学者新密（Shinmi）首次使用“多发性大动脉炎”报道一名28岁女性患者；[8]日本学者石川（Ishikawa）首次于1978年提出大动脉炎的诊断标准。[9]

病因

该病的病因与发病机制尚不明确，可能与下列因素有关：