胆道闭锁
婴儿常见的严重肝胆系统疾病
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历史版本
胆道闭锁（biliary atresia，BA），[2]曾称为先天性胆道闭锁，[1]是以炎症、纤维化及肝外胆道阻塞为特征的一种进行性的炎性胆道疾病。欧美国家活产儿发病率为1/（14000~20000）；亚洲高发，活产儿发病率可达1.48/10000。女婴发病率高于男婴，男∶女约为1∶2。[2]2023年该病被列入中国《第二批罕见病目录》。[6]
胆道闭锁有Kasai分型、Davenport分型、Ohi分型三类分型，其中推荐用于临床分型的为Kasai分型，即按肝外胆管闭锁不同部位分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。[3]该病病因尚未明确，主要有围产期学说及胚胎学说两种，其中围产期学说主要指正常的胆道系统已经发育完好，围产期的病毒感染引发的免疫应答导致；胚胎学说主要指在胚胎发育过程中胆道受到了某种损伤，继而在出生时表现出胆道的畸形。临床上，主要表现为新生儿的持续性、渐进性黄疸，伴有白陶土样便和深黄色尿。该病诊断需要根据病史、查体及血液学检查、超声检查、肝活检等辅助检查进行综合分析。[2]在治疗上，主要采用Kasai肝门空肠吻合术，术后用药包括激素、抗生素、利胆药、保肝药等，可能出现胆管炎、[3]门静脉高压、黄疸等并发症。对于Kasai术后效果不佳，[2]或出现失代偿期肝硬化、肝衰竭、门静脉高压导致的反复消化道出血等肝移植适应证的患儿，可行肝移植手术。[3]在不行手术治疗的情况下，患儿2岁内会死亡；Kasai手术和肝移植术后总的10年生存率为90%。[2]
“胆道闭锁”一词最早由苏格兰爱登堡皇家儿童医院约翰·汤姆森（John Thomson）于1882年首次应用，1916年病理学家霍姆斯（Holmes）将胆道闭锁分为“可治型”和“不可治型”。[7]1928年莱德（Ladd）首次报道了手术治疗胆道闭锁成功。1959年日本葛西（Kasai）报道应用肝门空肠吻合术成功治疗了“不可治型”胆道闭锁。[7]