特发性炎症性肌病
一种横纹肌慢性非化脓性炎症性疾病
条目
特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIM）是一组横纹肌慢性非化脓性炎症性疾病。[2]IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病是IIM累及肺脏的最常见临床表现。特发性炎性肌病相关间质性肺疾病是IIM患者致残和致死的重要原因。[1]
特发性炎症性肌病较少见，女性发病多于男性，女性与男性之比约为2:1。在欧美国家，16岁以下儿童中患病率为1.9/100万，发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁，可发生于婴儿；在成人，发病年龄以40~60岁为主，平均发病年龄男性比女性年龄大。[2]
特发性炎症性肌病主要包括多发性肌炎、皮肌炎、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎、[2]抗合成酶抗体综合征，[1]其病因尚不清楚，免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。皮肤和肌肉受累是特发性炎症性肌病的两组主要症状，如向阳疹、披肩疹、上眼睑紫红色斑，肢体近端肌肉乏力、压痛等。该病可通过特发性炎性肌病分类标准、肌炎特异性自身抗体阳性、肌电图等作出诊断。特发性炎症性肌病在治疗上可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。该病的死亡率虽不高，但随访的患者中仍有60%呈慢性进展，20%呈反复发作，20%完全缓解。[2]预防措施为避免诱因，如感染、寒冷刺激、创伤、情绪受挫等。[6]
1863年，Wagner首次报告了一例多发性肌炎。[7]1989年，Paul H、Plotz等提出特发性炎症性肌病的概念。[8]