垂体瘤

颅内肿瘤性病变
垂体瘤,全称为垂体腺瘤(英文:pituitary adenoma),指发生于腺垂体的增生性疾病。腺垂体是人体非常重要的内分泌器官,由多种腺细胞组成,负责体内生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)的合成和分泌[9]垂体腺瘤有多种分类标准,依据其大小可分为微腺瘤、大腺瘤和巨大腺瘤;依据肿瘤细胞功能,可分为有分泌功能腺瘤和无分泌功能腺瘤,其中有功能腺瘤可依据其分泌激素种类进一步明确其组织种类而被列为单独疾病,如泌乳素瘤(分泌PRL)、巨人症(儿童期GH瘤)、肢端肥大症(成人期GH瘤)、促甲状腺素瘤(分泌TSH)、促肾上腺皮质激素释放激素瘤(ACTH瘤),而通常所说的垂体腺瘤为无功能腺瘤,约占垂体腺瘤的25%~35%;此外还有依据组织病理染色表现的分类[3][9]。约90%垂体腺瘤为良性肿瘤,其临床表现包括肿瘤生长导致的侵袭压迫症候群和激素水平异常症候群[3]。治疗需依据瘤体大小和组织来源,除泌乳素瘤外,垂体腺瘤以手术治疗为主,术后还需监测垂体相关激素水平,必要时予激素替代治疗,不能手术治疗者可采用放射治疗和药物治疗。[9]垂体瘤的患病率目前尚不明确[10],不同类型的垂体瘤发病情况在年龄和性别分布上有一定差异[11]。多数垂体瘤是良性肿瘤,手术治愈率约60%~90%,复发率约7%~35%[9]

命名

早在1887年,Minkowski 记录了垂体肿瘤(pituitary tumor)病例,并命名为“acromegaly”(肢端肥大症[12],在1915年,就有学者提到了“adenoma of pituitary gland”[13] ,在1932年,Summers 就用了“pituitary adenoma”进行病例报道[14]。截止2023年仍在使用垂体腺瘤(pituitary adenoma)来称呼这一疾病。但在2017年,在“14th Meeting of the International Pituitary Pathology Club, Annecy, France”(第14届国际垂体病理俱乐部会议)上,与会专家指出因垂体腺瘤不具备典型的良性肿瘤特征且部分病例具有侵犯性和侵袭性,并有致死风险,不再适合用一个用于良性肿瘤的称呼 “adenoma”,鉴于腺垂体细胞具有神经内分泌细胞特征,建议用“pituitary neuroendocrine tumor(pitNET)”(垂体神经内分泌瘤)来命名该疾病[12]。在2022年出版的“世界卫生组织(WHO)神经内分泌和内分泌肿瘤分类(第5版)”中正式引入了“pituitary neuroendocrine tumor(pitNET)”(垂体神经内分泌瘤)[2]

分类

垂体腺瘤有多种分类标准,常用的有依据瘤体大小分类和依据瘤体内分泌功能分类,此外还有依据组织病理染色表现的分类。[9]