朊病毒
传染性海绵状脑病的病原体
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朊病毒，亦称朊粒（prion）是一种由宿主细胞基因编码的、构象异常的蛋白质，其不含核酸，具有自我复制能力和传染性。朊粒是人和动物传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy，TSE）的病原体[1]。分子量为27-30kDa，在电镜下呈纤维状或杆状，直径10-20nm，长100-200nm[3]。朊粒对热、蛋白酶K、辐射、紫外线及常用消毒剂有很强的抗性。灭活朊粒是采取化学处理和高压蒸汽灭菌相结合的方法。[1]
1982年，美国学者Prusiner SB首次证实羊瘙痒病致病因子的本质是一种传染性蛋白颗粒（proteinaceous infectious particle），并将其命名为“prion”。简称朊粒或朊蛋白[1]或朊病毒[4]。朊病毒是动物和人类传染性海绵状脑病的病原，1986年在英国发生的牛海绵状脑病（BSE），俗称"疯牛病"，其病原也是朊病毒。美国学者Prusiner SB因在研究朊病毒性质及致病机理方面的突破性进展，获得了1997年的诺贝尔生理学或医学奖。朊粒存在于感染的人和动物组织中，具有致病性和传染性[1]。感染朊粒的动物和人均可成为传染源，朊粒病的传播途径为消化道传染和医源性传染。人群普遍易感，感染朊粒后，尚未发现保护性免疫产生[2]。朊粒病潜伏期长，可达数年甚至十年之久，一旦发病，病程呈亚急性、进行性发展，最终死亡。临床表现以痴呆、共济失调、震颤等中枢神经系统症状为主。人类常见朊粒病主要有库鲁病、克-雅病、变异型克-雅病、格斯特曼综合征和致死性家族性失眠症[1]，动物常见的朊粒病有羊瘙痒病、牛传染性海绵状脑病俗称“疯牛病”等。[4]
朊粒病的临床诊断需依靠流行病学、临床表现、脑组织神经病理检查以及脑脊液中的生物标记物14-3-3蛋白的检测等，朊粒病的确诊需在脑组织中检出致病因子PrPSc[1]。朊病毒对人类和家畜最大的威胁是引发中枢神经系统退化性病变，最终导致死亡。朊粒病尚缺乏特效治疗，主要措施为支持治疗。通过管理传染源、切断传播途径和保护易感人群的方式对朊粒病进行预防[2]。