肺结节病
结节病侵犯肺部引起的一种病因未明的肉芽肿性疾病
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肺结节病主要与遗传因素、环境因素和免疫因素有关。[1]典型的肺结节病表现为纵隔及对称性双肺门淋巴结肿大，伴或不伴有肺内阴影。约50%的结节病无症状，1/3病人可有非特异性表现，如发热、乏力、盗汗、体重下降等。[4]该病的诊断主要依靠临床、影像和病理学资料进行综合判断。在受累部位组织活检明确为非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的基础上，结合患者的临床、影像学表现，除外其他病因后可确诊为结节病。[4]影像学检查以胸部X线为主，胸片异常是诊断该病的敏感性指标，[1]此外还有肺功能试验、血液检查等。[4]结节病出现明显的肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统等，需要使用全身糖皮质激素如泼尼松治疗。[1]
该病好发于10~40岁，女性多于男性。[2]不同地域及种族之间的发病率、临床表现迥异，瑞典的年发病率达160/10万人，美国白种人的年发病率为49.8/10万人，非裔美国人为141/10万人，日本的年发病率约为1.01/10万人，中国尚缺乏结节病的流行病学资料。[4]人类在19世纪80年代初首次认识结节病，20世纪40年代和50年代斯文·洛夫格伦观察发现结节病常常首先表现为无症状的双侧肺门淋巴结肿大或急性结节性红斑，20世纪50年代发现糖皮质激素可以成功治疗结节病。[7]