中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统肿瘤
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中枢神经系统淋巴瘤(central nervous system lymphoma，CNSL)包括原发中枢神经系统的淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤(secondary  central nervous system lymphoma，SCNSL)。[2]PCNSL是淋巴结外的非霍奇金淋巴瘤，仅发生于中枢神经系统（central nervous system， CNS）内，而在全身其他部位不发生此病。[1]继发性中枢神经系统淋巴瘤指在系统性淋巴瘤的基础上存在脑实质、脊髓、眼、脑神经或脑膜受累。[5]
PCNSL发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，半数颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤[2]。PCNSL年发病率约为0.45/10万，且其发病率随年龄增长而显著增加，年龄>60岁的患者发病率增长最高，70～79岁患者的发病率为4.32/10万。[6]免疫正常的PCNSL人群中其发病年龄主要在60~65岁，男性所占比例略高。[1]弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse largeB-cell lymphoma，DLBCL)是成人侵袭性淋巴瘤中最常见的一种类型，其中约5%的DLBCL出现中枢神经系统受累，导致SCNSL。[7]
CNSL起病急，进展迅速，主要表现为：(1)局灶性功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见；(2)精神神经症状；(3)颅内压升高；(4)癫痫发作。由于受累位置不同，CNSL的临床表现多不典型，甚至可以表现为帕金森症或痴呆症。[5]
PCNSL的治疗有甲氨蝶呤、手术治疗、放射治疗，激素和脱水药物等，积极治疗可改善预后[1]。SCNSL治疗主要以包含抗代谢药的强化治疗为主，如高剂量甲氨蝶呤和高剂量阿糖胞苷。[5]
中枢神经系统淋巴瘤的诊断主要基于神经系统受累症状、影像学检查、脑脊液细胞学和分子生物学检查及组织病理学。[5]PCNSL经积极的放、化疗或化疗可使中位生存时间达到60个月以上，60～65岁以下年龄较轻的患者5年生存率接近70%。[1]而SCNSL多预后不良，且治疗难度大。[7]