颅咽管瘤

发生于颅咽管的良性肿瘤
颅咽管瘤(Craniopharyngioma),是良性脑肿瘤,通常发生在脑内的脑垂体腺附近。颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%。[2]颅咽管瘤的确切病因尚不清楚。主要症状包括下丘脑—垂体轴损害、视功能障碍和颅压增高症状。[7]
小儿颅咽管瘤诊断相对较为容易,发现其鞍区占位并伴有尿崩等症状体征时,即可确诊。成年病人的诊断有时较为困难,需手术取出病理组织检查后才能确诊。[2]颅咽管瘤的治疗应优先选择手术治疗,[4]对于手术不适合或可能会导致严重的功能损害的颅咽管瘤患者,放射治疗成为主要的治疗选择,以控制肿瘤的生长和减轻症状。[2]
颅咽管瘤手术死亡率较高的肿瘤,[7]存在内分泌障碍是普遍现象,儿童患者的生长发育问题更加复杂,应该重视术后的长期激素替代治疗及随访。[4]颅咽管瘤预后的影响因素包括肿瘤的大小、QST分型、治疗方式、术后是否复发、患者整体健康情况等。[8]
颅咽管瘤发病具有明显的地域特征,多见于东亚地区和非洲,颅咽管瘤主要有2个发病高峰期,即5~15岁的儿童以和40岁左右的成人。[3]

分型与分级