面部蝶形红斑(Butterfly erythema)是指患者两侧面颊对称性的水肿性红斑,通过鼻梁相连,颜色为淡红色或鲜红色,如一只蝴蝶所覆之。多见于系统性红斑狼疮(SLE)急性期,偶可见于其它结缔组织病或药物性红斑狼疮[1]。
“红斑狼疮”,名字中的“狼”(Lupus),源自拉丁语,最初用这一术语来描述面部皮肤侵蚀性溃疡损害。二十世纪初,威廉·奥斯勒首次正式将该病命名为“系统性红斑狼疮”(Systemic Lupus Erythematosus,简称“SLE”)[4]。 面部蝶形红斑的病因复杂,作为SLE的特征性面部表现,SLE相关病因同样为其病因,常与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。同时部分药物如肼屈嗪、氯丙嗪、普鲁卡因胺、异烟肼等也可引起。其发病机制目前尚不完全清楚,大致与外来抗原引起自身B细胞活化,活化后的B细胞与抗原结合后提呈给T细胞,T细胞产生自身抗体从而致病[2]。 面部蝶形红斑作为SLE特征性体征,其临床表现与SLE临床表现相同,可累及全身各个系统导致不同程度的损害,面部蝶形红斑为其皮肤特征性改变。SLE 的患病率因人群而异,全球平均患病率为(12~39)/10万,北欧大约为 40/10万,黑种人患病率约为 100/10万。我国患病率为(30.13 ~ 70.41)/10万,以女性多见,尤其是 20~40的育龄期女性。在全世界种族中,汉族人SLE发病率位居第二。随着诊治水平的不断提高,有研究显示,SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%,升高至90年代的超过90%,并在2008-2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)[5]。
面部蝶形红斑作为SLE特征性体征一般通过特征性临床表现、特征性检验指标(如抗核抗体)、影像学检查、肾穿刺活检即可确诊。治疗上一般包括一般治疗和药物治疗。药物治疗主要有:糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂[2]。