成神经细胞瘤
神经母细胞瘤
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成神经细胞瘤（Neuroblastoma，NB）即神经母细胞瘤，为儿童最常见的恶性实体瘤之一。[2]NB是异质性非常强的肿瘤，一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部分发病隐匿，诊断时已出现全身转移并快速进展以致最终致命。[7]
大多数NB的病因不清楚。婴儿期NB的发生可能与父母或怀孕期间接触某些药物或化学品有关，家族性NB的主要病因是ALK基因突变。NB能够合并先天性巨结肠，多发性神经纤维瘤病。有1%-2%的神经母细胞瘤有家族史，患者年龄通常较小。[3]5岁之前高发，10岁之后少见。[2]占儿童恶性肿瘤的8%~10%，病死率却达15%。[8]临床表现因生物学特性、原发瘤部位、患者年龄和肿瘤代谢情况不同，临床症状各异。腹部包块最常见，常由家长偶然发现。该病早期即可发生转移，75%患者确诊时已有转移灶。脊髓、皮肤、椎骨、肝等处为血行转移常见部位，晚期病例可转移至肺和脑。结合临床表现、实验室及影像学检查基本可以诊断，通过组织病理检查最终确诊。[2]应与肾母细胞瘤、急性白血病等相鉴别。[9]治疗包括手术、化学治疗、放射治疗、骨髓移植、免疫治疗等。[4]
NB预后取决于就 诊年龄和临床分期。但少数病例可发生肿瘤休眠乃至自然退化。该病恶性程度高，死亡率高。[10]