一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎
暴发性心肌炎(fulminant myocarditis,FM)[2]是一种特殊类型的、最为严重的弥漫性心肌炎,其主要特点是起病急骤、病情进展极其迅速,患者很快出现血流动力学异常及严重心律失常,并可继发或伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭。[3] 1991年,Lieberman根据心肌活检的组织学改变与临床表现,首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持续型4种类型。[4]根据浸润的炎症细胞的差异,暴发性心肌炎又分为淋巴细胞型、嗜酸性粒细胞型、巨细胞型,其中淋巴细胞型是最常见类型,约占90%。该病 的病因与急性、非暴发性心肌炎类似,包括感染性因素和非感染性因素,其中病毒感染是主要病因。发病机制复杂,可能涉及患者的遗传背景、机体的免疫状态、病毒毒力及环境等多种因素的相互作用。1990~2017年全球疾病负担研究数据显示,经年龄标化后的心肌炎发病率为23.20/10万人年。该病急性期死亡率极高,患者在大型医院住院期间的病死率高达45%~55.6%。[3] 暴发性心肌炎的临床表现为发热、低血压、心率和心律异常等。辅助检查包括实验室检查和特殊检查,其中实验室检查有血常规、心肌损伤标志物、B型利钠肽等,特殊检查有心电图、超声心动图、胸部CT或X线片等。通常需要使用血管活性药物、正性肌力药物或者机械循环支持来维持基本生命体征。[3]预防措施包括注意个人卫生、积极治疗原发病、 定期进行体检等。[5]即使经过积极治疗,该病的院内死亡率仍高达50%。该病患者若能在急性期给予有效治疗,幸存患者预后一般较好。[2] 分型
根据浸润的炎症细胞的差异,暴发性心肌炎分为以下主要病理类型:[3]