IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN),[2]又称Berger病,[3]是免疫球蛋白IgA沉积在肾组织导致肾脏损伤引发的原发性肾小球疾病,[1][3]是最常见的原发性肾小球肾炎之一,[2]其临床表现为发作性肉眼血尿、高血压、水肿、肾功能异常等。[1] 1968年,IgA肾病由法国病理学家Berger和Hinglais最先报道。中国最早于1984年由北京协和医院与北京医科大学第一医院联合报道了一组40例IgA肾病。各个年龄段都能发病,但高峰在20~40岁。北美和西欧的调查显示男女比例为2:1,而亚太地区比例为1:1。美国的人口调查显示IgA肾病年发病率为1/100000,儿童人群年发病率为0.5/100000。在中国,该病在原发肾小球疾病中所占比例高达45%。[4] IgA肾病有赖于肾活检确诊,免疫病理表现以肾小球系膜区IgA沉积为主要特点,伴有不同程度的IgG/IgM共沉积。[2]治疗方法包括非免疫抑制治疗和免疫抑制治疗,其中非免疫抑制治疗包括拮抗血管紧张素Ⅱ药物、深海鱼油、扁桃体切除等,免疫抑制治疗可选择单用糖皮质激素治疗、吗替麦考酚酯、雷公藤多苷等。[4]预防措施为避免各种感染、避免使用肾毒性药物、定期监测血压等。[1]相当一部分患者的病程呈进展性,高达50%的患者能在20~25年内逐渐进入终末期肾脏病(ESRD)。[4] 发病机制
免疫介导炎症的发病机制