脑积水

脑内积聚脑脊液的病症
脑积水(Hydrocephalus),是颅内脑脊液产生过多、循环受阻或吸收障碍,导致脑脊液在脑室、蛛网膜下腔异常积聚,使颅内压力升高、脑室扩大的病症。[3][4]脑积水按年龄可分为婴幼儿脑积水和成人脑积水,按压力可分为高压性脑积水和常压性脑积水等。[3]
脑积水在人群中的总发病率不清楚,在新生儿的发病率为0.3%~0.4%。一种遗传性导水管狭窄(女性遗传,男性发病)在先天性脑积水中不足2%。获得性(后天性)脑积水有明确病因,其发生率也因原发病而异。[3][a]病变性质可以有先天性发育异常、炎症、出血、肿瘤和外伤等,一般在婴幼儿以先天性发育异常多见,在成人以继发性病变多见。[3]
脑积水的临床表现呈多变性,并与多种因素有关,如发病年龄、原发疾病、颅内压增高的速度和时间等,主要表现为颅内压增高,包括视盘水肿、头痛、恶心呕吐、步态改变、上视不能、外展障碍。缓慢增大的脑室一开始可能不引起症状。在婴儿可见头颅增大、颅骨变薄、板障结构稀少甚至完全消失,血管沟变浅或消失,颅缝分离、囟门扩大及颅面骨的比例失调等。在儿童则可见蝶鞍扩大、后床突吸收、脑回压迹加深等颅内压增高表现。部分患儿可见额骨孔。[4][3]
脑积水的治疗包括手术治疗和药物治疗,以手术治疗为主。药物治疗主要用于减少脑脊液的分泌或增加体内水分的排出,一般作为暂时对症或手术治疗的辅助治疗,不宜长期使用。[2]婴幼儿脑积水的预后与其病因、伴随疾病、术前神经系统功能状况有关。[4]先天性脑积水的结局取决于病因、相关异常和并发症。未治疗的脑积水患者生存率较低,约50%会在3岁前死亡,约80%会在成年以前死亡。非肿瘤性脑积水患者经过治疗可显著改善结局,两项报道显示的生存率为89%和95%。[2][b]

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