抗磷脂综合征
一种非炎症性自身免疫性疾病
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抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体谱（aPLs）持续中、高滴度阳性的自身免疫病。APS好发于中青年，通常女性多见，男女发病比率为1:9。[1]
APS可能与遗传、感染等因素有关，部分病人继发于其他弥漫性结缔组织疾病，自身抗体的产生和存在是该病发生发展的主要基础。[3]APS临床表现复杂多样，全身各个系统均可受累，最突出的表现为血管性血栓形成，[1]可发生于所有大、中、小动脉和静脉，可反复发生，[3]常为下肢静脉血栓、颅内血管栓塞等。该病还可出现病态妊娠，出现自发性流产和死胎等，除此外还可出现网状青斑、浅表性静脉炎、血小板减少症、aPLs相关肾脏病变、心脏瓣膜病变、溶血性贫血、舞蹈症、认知功能障碍和横贯性脊髓炎等病变。少数严重的APS患者短期内出现脑、肾、肝或心脏等重要器官功能衰竭和死亡，称为灾难性APS。诊断APS需要符合临床指标和实验室指标两个方面，包括存在血栓形成或病理妊娠的临床表现，和血浆中狼疮抗凝物、血清或血浆中抗心磷脂抗体、抗β糖蛋白Ⅰ抗体阳性。[1]充分抗凝是治疗APS的关键，主要治疗方法包括抗凝、糖皮质激素、免疫抑制剂及对症支持治疗。[3]对于APS患者，整体预后相对良好，10年生存率约为90.7%，主要死亡原因为血栓事件、出血事件及合并感染。[1]