急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL[1]),简称“急淋”,[2]是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同时也可侵及骨髓外的组织,如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。[4] 急性淋巴细胞白血病的病因多与遗传易感性、辐射、化学制剂、病毒等因素有关,主要临床表现为贫血、出血、感染及发热等,以儿童患病多见,成年人急性淋巴细胞白血病仅占所有急性淋巴细胞白血病病例数的25%。北欧、西欧、北美洲、大洋洲人群中发病率较高,而亚洲及非洲人群发病率则较低。中国人急性淋巴细胞白血病的年发病率约为0.69/100000。[2] 急性淋巴细胞白血病的治疗方式主要有诱导缓解治疗、缓解后治疗、Ph染色体阳性ALL的治疗等。成年人急性淋巴细胞白血病的完全缓解率(CR[a]率)可达75%~89%,3~5年总生存率(OS[b]率)为28%~39%,多数预后不佳。[2]
病因
一般认为以下因素与急性淋巴细胞白血病致病有关。[2]