血管性水肿

一种特殊类型的荨麻疹
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血管性水肿（angioedema，AE[3]），别名巨大性荨麻疹、[4]血管神经性水肿、Quincke水肿，[5]主要是由真皮深部和皮下组织血管扩张，渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿所致，[4]是一种特殊类型的荨麻疹。[8]
血管性水肿根据病因分为获得性和遗传性两种类型。获得性血管性水肿常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、口唇及外阴，亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。常并发荨麻疹，如伴发喉头水肿可造成呼吸困难，甚至窒息死亡；消化道受累时可有腹痛、腹泻等表现。遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终身，但中年后发作的频率会下降，严重程度会减轻，外伤或感染可诱发该病。主要发生在3个部位：①皮下组织；②腹腔脏器；③上呼吸道。遗传性血管性水肿可分为3型：Ⅰ型为遗传性C1INH缺乏相关血管性水肿，最常见，其特征是C1INH的形成不足，85%的患者属于此型；Ⅱ型为遗传因子Ⅻ突变相关血管性水肿；Ⅲ型为原因不明的遗传性血管性水肿。[6]
根据好发部位如眼睑、唇、舌、耳垂及外生殖器等部位突然出现的无症状性肿胀，在数小时及数天后自行消退可进行诊断。若儿童时期发病，且家族中有近半数其他成员发病，同时伴有早期出现的消化道和呼吸道症状，血清学检查发现血中C1酯酶抑制物、C2和C4降低则应诊断遗传性血管性水肿。[7]主要治疗药物为桂利嗪、肾上腺素等。[6]

分类

国际上主要根据血管性水肿的起始启动介质的不同，将血管性水肿分为三类：缓激肽介导的血管性水肿（bradykinin-mediatedangioedema，BK-AE）、肥大细胞来源组胺介导的血管性水肿、不明介质介导的血管性水肿。[9]