皮肌炎

累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病
image
皮肌炎（dermatomyositis，[2]DM），[3]是一种累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。通常包括皮肤、肌肉两方面病变，也可表现为单一病变。[2]成人皮肌炎的年发病率为（5~10）/100万，[5]男女比例约为1∶2。[2]
皮肌炎病因尚未明确，可能与自身免疫、感染、肿瘤及遗传因素有关。[2]根据发病人群，皮肌炎可分为幼年皮肌炎（JDM[4]）和成人皮肌炎，前者发病年龄高峰为5-15岁，后者为45~65岁。[5]临床上，皮肌炎主要有皮肤和肌肉受累的症状。[2]幼年皮肌炎通常表现为易疲劳、肌肉无力和皮疹，有时表现为发热、咳嗽、腹痛等，部分病例全身症状重，合并呼吸衰竭和心功能不全而死亡。[4]成人皮肌炎病程中还可以出现发热、体重下降、疲惫感等表现，部分可伴发恶性肿瘤。[5]主要结合典型皮损、对称性四肢近端肌群和颈部肌无力、血清肌酶升高、肌电图为肌源性损害、肌肉活检符合肌炎病理改变等依据，配合肌肉磁共振成像、胸部影像学检查、肿瘤筛查等检查予以诊断。通过一般治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、皮损治疗及其他方法治疗后，[2]多数患者的预后良好，儿童较成人的预后佳。[1]
1866年由魏尔啸（Virchow）首先描述皮肌炎患者的症状，1891年明确皮肌炎为一个独特的肌肉病，1912年巴滕（Batten）发现坏变、萎缩的肌纤维呈束周分布为该病的病理学特点。[1]

分型

根据发病人群，皮肌炎可分为幼年皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM[4]）和成人皮肌炎，前者发病年龄高峰为5-15岁，后者为45~65岁，且后者伴发恶性肿瘤的风险升高。根据临床表现，皮肌炎也可分为经典型皮肌炎（既有皮肌炎的典型皮肤表现，也有肌无力）和临床无肌病性皮肌炎（CADM）。[5]