• 正在加载中...
  • 生长激素缺乏症

    儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第三百分位,称为矮小症,在众多导致矮小的因素中,垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏所导致的身材矮小,称为生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD),又称垂体性侏儒症。GHD是儿科临床常见的内分泌疾病之一,大多为散发性,少部分为家族性遗传。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 生长激素缺乏症 别名: 垂体性侏儒症,多发营养不良性侏儒,生长激素缺乏,下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍及生长落后
    并发症: 继发性生长激素缺乏症除上述表现外,可伴有原发病的各种症状。由下丘脑-垂体部位肿瘤引起者,可出现视力减退,视野缺损,后期可出现颅内压增高的表现,以及嗜睡、抽搐等。 就诊科室: 内科
    发病部位: 全身 相关检查: 生长激素(GH)

    目录

    病因/生长激素缺乏症 编辑

    根据GHRH-GH-IGF(下丘脑-生长激素-胰岛素样生长因子)轴功能缺陷,病因可分为原发性或继发性GHD,单纯性GHD或多种垂体激素缺乏。主要病因如下:

    1.原发性

    (1)遗传包括激素异常或者受体异常,也包括与垂体发育有关的基因缺陷。

    (2)特发性下丘脑功能异常,神经递质-神经激素信号传导途径的缺陷。

    (3)发育异常垂体不发育、发育不良,空蝶鞍,视中隔发育异常等。

    2.继发性

    (1)肿瘤下丘脑、垂体或颅内其他肿瘤,例如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。

    (2)放射性损伤下丘脑、垂体肿瘤放疗后。

    (3)头部创伤产伤、手术损伤、颅底骨折等。

    临床表现/生长激素缺乏症 编辑

    GHD的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,上下部量正常、肢体匀称,高音调声音。学龄期身高年增长率不足5cm,严重者仅2~3cm,身高偏离在正常均数-2SD(标准差)以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄落后。青春发育大多延缓。

    检查/生长激素缺乏症 编辑

    1.血GH测定。

    2.血清IGF-1(胰岛素样生长因子)、IGFBP-3(胰岛素样生长因子结合蛋白-3)测定。

    3.颅脑磁共振显像。

    4.染色体检查。

    5.根据临床表现可选择性地检测血TSH(促甲状腺激素)、T(三碘甲腺原氨酸)、T(甲状腺素)、PRL(催乳素)、ACTH(促肾上腺皮质激素)、皮质醇、LHRH(促黄体素释放素)激发试验等,以判断有无甲状腺、性腺激素等缺乏。

    治疗/生长激素缺乏症 编辑

    对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的继发性生长激素缺乏症患者需慎用,对恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。

    治疗采用每晚睡前半小时皮下注射,可选择在上臂、大腿前侧和腹壁、脐周等部位注射。少数患者在用GH治疗过程中可出现甲状腺激素水平下降,故需检测甲状腺功能,必要时予甲状腺激素补充治疗。

    蛋白同化类固醇药物可促进生长,但是该类药物可明显加速骨龄发育,加快骨骺融合,对最终身高无明显改善。

    预后/生长激素缺乏症 编辑

    1.目前认为本病的治疗较难,但早期治疗效果较佳。

    2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。

    3.心理治疗和饮食治疗是本病治疗的重要措施。

    预防/生长激素缺乏症 编辑

    原发性生长激素缺乏症,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等),感染(如脑炎、结核、血吸虫病、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损伤等。因此预防各种感染,预防中枢神经系统的病损,及做好遗传性疾病的咨询和防治工作非常重要。

    相关文献

    添加视频 | 添加图册相关影像

    扩展阅读
    139疾病查询
    2生长激素缺乏症介绍

    互动百科的词条(含所附图片)系由网友上传,如果涉嫌侵权,请与客服联系,我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可,禁止商业网站等复制、抓取本站内容;合理使用者,请注明来源于www.baike.com。

    登录后使用互动百科的服务,将会得到个性化的提示和帮助,还有机会和专业认证智愿者沟通。

    互动百科用户登录注册
    此词条还可添加  信息模块

    WIKI热度

    1. 编辑次数:26次 历史版本
    2. 参与编辑人数:17
    3. 最近更新时间:2019-03-19 02:35:25

    互动百科

    扫码下载APP