系统性硬化症

一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病
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系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），曾称硬皮病（scleroderma）、进行性系统性硬化；是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病；其发病与遗传易感性和环境等多因素有关。[1]根据皮肤累及范围及临床特征可将SSc分为局限皮肤型SSc、弥漫皮肤型SSc、重叠综合征、无皮肤硬化型SSc。[3]
皮肤增厚、变硬为SSc突出表现，常伴有雷诺现象、指端溃疡等，亦可导致肺、心血管、肾脏、消化道等多脏器受累。当双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节近端时，可直接诊断为SSc；检测方法包括自身抗体检测、皮肤病理活检等。自身抗体检测在SSc的早期诊断、临床分型及预后判断中发挥重要作用，其中以抗Scl-70抗体、抗着丝点蛋白抗体和抗RNA聚合酶Ⅲ抗体对SSc具有较高的特异度。[3]
截至2022年，SSc暂无根治方法，可根据靶器官受累情况制定个体化治疗方案，可使用抗纤维化和血管活性药物。治疗SSc时，应结合综合治疗及受累脏器治疗，相关药物有甲氨蝶呤、糖皮质激素等。[3]
SSc的发病高峰在45~65岁，儿童发病相对少见，女性好发，男女发病比例为1∶4~1∶6，但男性SSc患者往往病情较重，更易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压（PAH），预后相对较差。SSc病变仅限于皮肤的患者预后较好。[3]

分型