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  • 硬皮病

    硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。上海交通大学转化医学研究院(021-60709699)表示局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 硬皮病 外文名: scleroderma
    别名: 系统性硬化症 传染病:
    临床表现: 皮肤及结蹄组织等硬化,可累及内脏。 并发症: 关节损坏;胃肠道平滑肌的损坏;营养不良等
    疫苗预防: 预防措施:
    就诊科室: 内科

    目录

    简介/硬皮病 编辑

    硬皮症硬皮症

    硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征,称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。

    本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病,有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

    种类/硬皮病 编辑

    硬皮症硬皮症

    分为两种:

    • 局限性的呈点滴状、片状和条状,边缘明显;

    • 系统性的常从肢端开始,逐渐发展,形成边缘模糊、较为广泛的大片,分布对称。

    新加坡有一特殊病例,一名女子每当在低温的环境下,皮肤会变得像石头一样的硬,以至要经常穿着厚厚的衣服来保暖。

    病变/硬皮病 编辑

    病变可以分为三期:

    1、水肿期:皮肤光滑、发亮、肿胀;

    2、硬化期:皮肤纤维化、坚实、不能折皱;

    3、萎缩期:皮肤萎缩变薄,伴以色素沉着。

    症状/硬皮病 编辑

    肿胀期

    对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。

    浸润期

    硬皮病硬皮病

    数周或数月之后,皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm)

    萎缩期

    再经过5—10年,皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。

    检查/硬皮病 编辑

    硬皮症硬皮症

    血常规检查

    • 尿常规检查

    • 生化检查

    • 免疫学检查 

    • X线检查

    诊断/硬皮病 编辑

    本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定,皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。

    治疗/硬皮病 编辑

    本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 

    系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药肾上腺皮质激素免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。 

    并发症/硬皮病 编辑

    • 关节损坏;

    • 胃肠道平滑肌的损坏; 

    • 营养不良; 

    • 心肌形成纤维组织,这可能导致永久性损害和/或功能退化;

    • 肾脏损坏和/或肾功能障碍; 

    • 甲状腺形成纤维组织。 

    预防/硬皮病 编辑

    由于病因不清,目前尚无有效的预防措施。

    相关文献

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    扩展阅读
    1硬皮病给身体造成的危害有哪些
    2产生硬皮病的原因有哪些?
    3硬皮病介绍

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