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  • 系统性红斑狼疮

    系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 系统性红斑狼疮 外文名: Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
    别名: 全身性红斑狼疮、红斑性狼疮 季节分布: 四季
    传染病: 临床表现: 经常感到疲劳、感光反应变得强烈敏锐
    并发症: 红斑性狼疮可能影响各种器官,包括心脏、关节、皮肤、肺、血管、肝、肾脏,以及神经系统。 就诊科室: 皮肤性病科
    科普视频来源:有来医生
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      什么是系统性红斑狼疮?

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      系统性红狼疮的症状

    • 2.9万时长02:32

      系统性红斑狼疮的治疗方法

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      系统性红斑狼疮是怎么引起的?

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      系统性红斑狼疮是什么病?

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      什么是系统性红斑狼疮肾炎?

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      系统性红斑狼疮的治疗方法

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      系统性红斑狼疮症状有哪些?

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      系统性红斑狼疮能活多久?

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      系统性红斑狼疮的饮食

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      系统性红斑狼疮患者可以怀孕吗?

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      什么是系统性红斑狼疮?

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      系统性红斑狼疮怎么治疗?

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      系统性红斑狼疮能活多久?

    目录

    概述/系统性红斑狼疮 编辑

    病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

    名称来历/系统性红斑狼疮 编辑

    “Lupus”语出拉丁文,原意是“狼”的意思,因为SLE患者长的红斑像被狼咬过的伤口,“Erythematosus”是形容其典型症状──鼻梁及两侧有对称的红斑,状似蝴蝶。

    分类/系统性红斑狼疮 编辑

    系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮

    SLE临床表现复杂多样,可分为以下几种亚型: 
    (1)全身性狼疮  

    (2)亚急性皮肤红斑狼疮(Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE) 

    (3)圆盘状红斑狼疮(Discoid Lupus Erythematosus, DLE)  

    (4)深在性红斑狼疮(又译“深部红斑狼疮”,lupus erythematousus profundus, LEP)/狼疮性脂膜炎(lupus panniculitis)  

    (5)药物引起之红斑  

    (6)新生儿红斑狼疮(Neonatal Lupus Erythematosus, NLE)  

    (7)混合型(Lupus Eritematoso Sistemico, LES)  

    多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2个系统,表现为轻度的关节炎皮疹隐匿性肾炎血小板减少性紫癜等,部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些病人一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。  

    流行病学/系统性红斑狼疮 编辑

    1、1976年Urowitz等最早提出了系统性红斑狼疮死亡率曲线呈“双峰”模式,即早期死于感染和狼疮活动,晚期则死于心肌梗死。 

    2、冠心病在SLE患者中的发生率约为每年1.3%~1.5%,患病率在两篇流行病学的报告中分别为8.9%和8.3%。

    3、女性SLE患者发生冠脉事件的危除性五倍于正常女性。 

    4、35~44岁女性SLE患者心肌梗死发生率比同年龄组正常女性高52.3倍。

    5、三十年来大量的临床资料证实冠状动脉粥样硬化是影响SLE远期死亡率的主要因素。 

    6、多数非心源性死亡的SLE患者,尸检解剖中可见中-重度多灶动脉粥样硬化。

    7、一项尸检结果显示,16~37岁年龄组的女性患者,检出严重动脉粥样硬化病变者大于90%,明显高于年龄匹配的对照组,且半数患者至少一支冠状动脉存在大于75%的阻塞。 

    发病机理/系统性红斑狼疮 编辑

    1、致病性自身抗体; 

    2、致病性免疫复合物; 

    3、T细胞和NK细胞功能失调。  

    临床症状/系统性红斑狼疮 编辑

    (1)经常感到疲劳 
    (2)失去食欲 
    (3)轻微感冒 
    (4)感光反应变得强烈敏锐 
    (5)面部出现颧骨皮疹 
    (6)口或鼻部溃疡 
    (7)肌肉疼痛 
    (8)关节炎 
    (9)胸膜发炎 
    (10)心包膜发炎 
    (11)手、脚趾血液不流通

    检查/系统性红斑狼疮 编辑

    系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮

    一、一般检查:血、尿常规、血沉。 

    二、自身抗体 1、抗核抗体谱 

    (1)抗核抗体(ANA):筛洗试验; 
    (2)抗dsDNA抗体:活动性标志; 
    (3)抗ENA抗体:抗SM抗体:早期、回顾性诊断;
    2、抗磷脂抗体
    3、抗组织细胞抗体
    4、其它 

    三、补体:CH50、C3、C4

    四、狼疮带试验

    五、肾活检病理。

    诊断标准/系统性红斑狼疮 编辑

    本病的诊断主要依靠临床特点、实验室检查,尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据(如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等)者,应考虑狼疮的可能。目前常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系统性红斑狼疮分类标准。与82年的分类诊断标准比较,1997年的标准中取消了狼疮细胞检查,增加了抗磷脂抗体阳性(包括抗心脂抗体或狼疮抗凝物阳性或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一)。但是,该标准对早期、不典型病例容易漏诊,应予注意。对于有典型临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者,应随访观察。国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一),中国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2)

    标准1

    1、面部蝶形红斑。 
    2、盘状红斑狼疮。 
    3、日光过敏。 
    4、关节炎:不伴有畸形。 
    5、胸膜炎心包炎。 
    6、癫痫或精神症状 。
    7、口、鼻腔溃疡。 
    8、尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型。 
    9、抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性。 
    10、抗核抗体阳性(荧光抗体法)。 
    11、抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500/mm3以下),血小板减少(10万/mm3以下)。 
    以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE 。

    标准2

    系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮

    1、蝶形或盘形红斑。

    2、无畸形的关节炎或关节痛。

    3、脱发。

    4、雷诺氏现象和/或血管炎

    5、口腔粘膜溃疡。

    6、浆膜炎

    7、光过敏。

    8、神经精神症状。 

    治疗方法/系统性红斑狼疮 编辑

    1.一般治疗

    适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。

    2.药物治疗
    (1)非甾体类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
    (2)抗疟药氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
    (3)糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。
    (4)免疫抑制剂①环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤(MTX)静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A(CSA)口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱静点,对血小板减少有效。
    3.其他治疗
    大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
    4.狼疮肾炎的治疗①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎(LN),免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。

    饮食禁忌/系统性红斑狼疮 编辑

    系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮

    1、忌食苜蓿芽
    2、忌食无花果黄泥螺以及芹菜等具有增强光敏感作用的食物。
    3、蘑菇香菇等蕈类及烟草也可能促使系统性红斑狼疮症状发作,尽量不要食用或少食用。
    4、补充足够的优质蛋白,多饮牛奶,多吃豆制品、鸡蛋瘦肉类等。有肾功能损害者要限制蛋白质的摄入量,宜以优质动物蛋白为主,豆制品应少食或禁食。
    5、会增加免疫反应的食物、例如灵芝人参等最好也要避免。
    6、活动少、消化功能差的病人,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。
    7、禁酒、辛辣刺激性食物。
    8、因患者需长期服用糖皮质激素,病人的血糖水平易出现波动,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。
    9、应用糖皮质激素或有肾脏损害的患者易出现水、钠滞留,所以要低饮食。
    10、补充钙质,防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食富含维生素的新鲜蔬菜水果

    著名病人/系统性红斑狼疮 编辑

    1、迈克尔·杰克逊
    2、女神卡卡(Lady Gaga)
    3、周海媚
    4、毛舜筠
    5、后藤邑子

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    1系统性红斑狼疮介绍

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