肝血管瘤

肝血管瘤肝血管瘤

肝血管瘤是肝脏的良性肿瘤。以肝海绵状血管瘤最常见。一般是单发的,多发生在肝右叶;约10%左右为多发,可分布在肝一叶或双侧。血管瘤在肝脏表现为暗红,蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状,柔软,可压缩,多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。血管瘤形成原因未明。本症中年女性多见,女性的发病率是男性的6倍。因本病无明显症状,仅表现为肝内占位性病变,故临床上要注意与肝癌相鉴别。

编辑摘要
中文名: 肝血管瘤 英文名: Hepatic Hemangiomas/Liver hemangioma
季节分布: 四季 传染病:
临床表现: 一般无自觉症状。可伴腹胀、呕吐等表现。 疫苗预防:
预防措施: 避免引起瘤体增长的因素。 就诊科室: 肿瘤科

目录

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1 简介
2 疾病分类
  1. 2.1 海绵状血管瘤
  2. 2.2 硬化性血管瘤
  3. 2.3 血管内皮细胞瘤
  4. 2.4 肝毛细血管瘤
3 发病病因
4 疾病危害
5 病理改变
6 临床表现
7 诊断依据
8 鉴别诊断
  1. 8.1 肝脓肿
  2. 8.2 肝棘球蚴病
  3. 8.3 肝非寄生虫囊肿
  4. 8.4 肝内肿瘤
9 治疗原则
10 症状
11 临床护理
  1. 11.1 一般护理 
  2. 11.2 对症护理 
  3. 11.3 饮食护理
12 预防方法
13 并发症
14 非手术治疗

肝血管瘤 - 简介

肝血管瘤肝血管瘤

肝血管瘤(Hepatic Hemangiomas/Liver hemangioma)是肝脏的良性肿瘤。大多数属海绵状血管瘤(cavernous hemangioma),1863年Virchow首次报告。该病遍及全世界,尸检中发现率为0.4%-7.4%,可发生于任何年龄,尤以30-45岁居多,男女发病率比例为1:6-10。

发病部位:可见于肝脏任何部位,常位于包膜下,多为单发(约10%为多发),据151例资料统计,右肝叶47.20%,左肝叶36.4%,其它如尾、方、副叶11.2%,两肝叶同时受累5.2%。单发性66.4%-90%,多发性10%-33.6%。

绝大多数无症状,少数因肿瘤较大而出现肝区不适。肿瘤直径多小于4cm,但亦可小至数毫米,个别大至30cm者。如有增大趋势,或者位于肝包膜下,有大出血可能,危及生命,应尽早治疗。[1]

肝血管瘤 - 疾病分类

根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型:

海绵状血管瘤

其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

硬化性血管瘤

其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。

血管内皮细胞瘤

血管内皮细胞增殖活跃,易致恶性变。

肝毛细血管瘤

血管腔窄,纤维间隔组织多。[2]

肝血管瘤 - 发病病因

肝血管瘤肝血管瘤

目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚,现有两种不同的认识:

 其一认为是血管畸形, 其增长是由于血窦在血流作用下的扩张,血窦有完整内皮细胞,其下有丰富弹力纤维,中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞,间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维,造成内、中、外膜层界线不清及弹力纤维排列紊乱,胶原纤维可填充血窦腔,内皮细胞不同程度肿胀,甚至半脱落、脱落状;红细胞可大量渗出至间质中,从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。

其二认为肝血管瘤是真性肿瘤,其增长是由于新血管组织的形成。激素在新血管组织的形成中具有重要作用,推测类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的一部分,可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成; 另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。有报道称性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。同样临床研究证实,女性激素与肝血管瘤的生长存在一定的关联。一项长期随访调查表明12.7%女性肝血管瘤患者在随访期间肿瘤增大,但明显增大者只占6.3%,接受激素治疗者有22.7%,其肝血管瘤直径增大,两倍于对照组。以上均说明肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系,外源性如口服避孕药物,内源性如怀孕等,即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。另有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78%,VEGF表达越高, 血管内皮细胞增殖越旺盛,由此肝血管瘤应被视为新生物。但目前对激素在肝血管瘤的发生、发展过程中的真正机制尚未了解,有待我们深入研究,为临床药物治疗肝血管瘤提供理论依据。

[3]

  1、情绪不好是导致出现肝血管瘤的一个重要原因。经调查证明,如果长期生活在愤怒、紧张、忧郁的情绪之下,会造成情志内伤。

  2、饮食习惯的问题同样是造成肝血管瘤的主要因素。如果经常吸烟、引酒,食用肥腻厚味的油脂类或辛辣刺激性及生冷的食物,会“致伤脾胃、肝脾失和”造成“气虚、血瘀、痰结”而加快肝血管瘤生长

  3、主要的发病因素有:

  (1) 毛细血管组织感染后变形,引起毛细血管扩张。

  (2) 肝组织局部坏死后,周围血管充血,扩张,最后形成空泡。

  (3) 肝内持久性局限性静脉淤滞,引起静脉血管膨大,形成海绵状扩张。

  (4) 肝内出血、血肿机化,血管再通后形成血管扩张。

  (5) 先天性血管瘤发育异常,多数有家庭遗传倾向。 回到“肝血管瘤严重吗”这个问题,这取决于肝血管瘤的生长速度和大小。无症状的5公分以下的肝血管瘤只需半年作一次超声波检查就行,无需治疗。倘若肝血管瘤超过5公分且伴有症状,就应该考虑治疗。手术切除是最彻底的方法,此外还有硬化剂注射、微波、放射、激光、介入栓塞等方法可以治疗肝血管瘤。

肝血管瘤 - 疾病危害

肝血管瘤在任何年龄段均可发病,以30-50岁多见,文献报道女性多于男性,男女比例约1:3-6。但53859例健康人群体检资料分析显示,肝血管瘤的发生率为3.11%,男性和女性的发病率相当(3.36% VS.2.88%,P>0.05),这一现象与文献报告的结果不同,可能与以往的文献报告分析的均是门诊或住院暴露病例而非大样本的人群普查,多数小血管瘤未被统计纳入有关。深入分析该普查病例的男性和女性血管瘤的大小构成比,可以看到在>5cm的肝血管瘤病例占所有病例的比例中,女性是男性的2.56倍(2.90% VS.1.26%, P>0.05),这一结果支持了先前的设想。
  进一步分析年龄与发病率关系时可见随着年龄的增大,发病率有所增加,到40-60岁时达高峰,
随后有所下降。这一现象可能的解释是随着年龄的增加,初始较难查出的隐匿血管瘤因逐渐生长而被检查到,使发病率增加;在40-60岁后,部分血管瘤停止生
长甚至部分血管瘤有所消退致发病率有所下降。
  这一现象在随访超过5年的131例病例的分析中得到验证,随着年龄的增加,血管瘤增大的病例比
例明显下降,血管瘤最大径增大的程度也明显缩小。在性别、年龄与血管瘤大小的关系分析中发现女性血管瘤在各年龄段均较男性血管瘤为大,且血管瘤的大小随年
龄的增大而明显增大,到40-60岁达高峰,此后略有缩小。从以上资料不难得出血管瘤发展可能受到激素水平的变化的影响,雌激素的影响可能更为明显,这可
能也能解释为何在直径>5cm的肝血管瘤中,女性发病率远高于男性的原因。

肝血管瘤 - 病理改变

肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色。可呈不规则分叶状。质地柔软或富有弹性感。切面示蜂窝或海绵状,有血栓及纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。肿瘤被复结缔组织被膜,与周围肝组织分界清楚,由充满血液的血管囊腔构成,囊腔间有纤维性间隔,囊腔壁衬以扁平内皮细胞。疾病末期象疤痕,因而称硬化性血管瘤。

显微镜下血管瘤是一内壁为不同大小的扁平内皮细胞的血管管道构成交通的空隙网,其中含红细胞,有时可见新鲜的机化血栓。肿瘤与周围组织分界清楚。[4]

肝血管瘤 - 临床表现

肝血管瘤肝血管瘤

多数肝血管瘤无明显不适症状,多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现,尚无证据说明它们有恶变可能,但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时,可能出现非特异性的腹部症状,包括:   

1.腹部包块:包块有囊性感,无压痛,表面光滑或不光滑,在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音;   

2.胃肠道症状:可出现右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等;   

3.压迫症状:巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状等;   

4.肝血管瘤破裂出血,可出现上腹部剧痛,以及出血和休克症状,是最严重的并发症之一,多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者,极为罕见的;   

5.Kasabach-Merritt综合征,为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留,大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原,引起凝血机制异常,可进一步发展成DIC;   

6.其它:游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时,可发生坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成,导致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。

肝血管瘤 - 诊断依据

肝血管瘤肝血管瘤

1.肝区胀痛,肝大或触及包块。

2.彩色B超示肝血管瘤样改变。

3.CT检查:肝内有密度均匀的低密度区,增强后肿瘤边缘区可出现“C”形增强带。

4.肝动脉造影:病变部位周边出现“血管湖”影像,造影剂滞留时间较长。

5.腹腔镜检查:能观察肝表面肿瘤颜色及形状。

6.X线检查:肝影大,膈肌升高,可发现钙化影。

7.ECT显示肝血管瘤改变。

肝血管瘤 - 鉴别诊断

肝脓肿

一般病变周围界限不清、模糊,脓肿周围可见低密度晕环,典型的病变周围强化,病变内气体存在。需结合临床表现。

肝棘球蚴病

患者有牧区生活史,有羊、犬接触史,肝包虫皮内试验(Casoni试验)阳性,嗜酸性细胞计数增高。

肝非寄生虫囊肿

孤立单发肝囊肿易与肝血管瘤鉴别,只有少数多囊肝有时可能与肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾,病变自开始即为多发性,大多满布肝脏,超声、CT检查示病变为大小不等、边界光滑完整的囊腔,可能有家族遗传因素;

肝内肿瘤

1.肝细胞癌:一般有肝炎、肝硬变病史,AFP可为阳性,静脉增强扫描有助鉴别。

2.肝转移瘤:部分肝内转移瘤增强扫描可表现边缘强化,类似血管瘤早期表现,但延时扫描呈低密度可资鉴别。 

3.肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤均少见。前者发展缓慢,但肿块坚硬似橡皮;后者发展较快,具恶性肿瘤特征,多见于青少年。[5]

肝血管瘤 - 治疗原则

肝血管瘤肝血管瘤

1.肿瘤直径<5cm者,不需手术治疗,定期复查,随诊。

2.肿瘤直径5-10cm者,可考虑手术治疗。

3.肿瘤直径>10cm者一般行手术治疗。

4.手术治疗。

5.非手术治疗:

(1)放射治疗;

(2)肝动脉造影及肿瘤动脉栓塞。

(3)中医治疗。本病属于中医学症瘕范畴。中医古籍对症瘕颇多认为是七情内伤,导致肝气郁滞,气滞血瘀,瘀积日久,则成症瘕。

肝血管瘤 - 症状

多数肝血管瘤无明显不适症状,多在健康体检常规行B超检查或行腹部手术时被发现,尚无证据说明它们有恶变可能,但偶可与肝脏的其他恶性肿瘤相混淆导致误诊。当血管瘤增大至5cm以上时,可能出现非特异性的腹部症状,包括:
(1)腹部包块:包块有囊性感,无压痛,表面光滑或不光滑,在包块部听诊有时可听到传导的血管杂音;
(2)胃肠道症状:可出现右上腹隐痛和不适,以及食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱和消化不良等;
(3)压迫症状:巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状等;
(4)肝血管瘤破裂出血,可出现上腹部剧痛,以及出血和休克症状,是最严重的并发症之一,多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血者,极为罕见的;
(5)Kasabach-Merritt综合征,为血管瘤同时伴有血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留,大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原,引起凝血机制异常,可进一步发展成DIC;
(6)其它:游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时,可发生坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。也有个别病人因血管瘤巨大有动静脉瘘形成,导致回心血量增多和加重心脏负担,导致心力衰竭而死亡。另也有罕见的胆道出血者。

肝血管瘤 - 临床护理

一般护理 

1.热情接待病人,做好人院宣教工作,消除病人恐惧心理,使病人产生信任感,能积极配合治疗。

2.注意休息,减少活动量,以减轻肝脏负荷。

3.保证蛋白质摄人,进食适量的脂肪和高维生素。

4.对有腹水者,要限制盐的摄入,每日3-5g;对有肝昏迷先兆和肝昏迷者,要暂时停止蛋白质的摄入,摄入以糖为主。

5.保持床单位整洁平整,定时翻身,消瘦者每日用红花乙醇按摩骨突处,以防止褥疮。

6.对肝昏迷者及不能进食者做好口腔护理。

对症护理 

1.肝区疼痛者,按三级止痛法给予镇痛剂,做好心理护理,做好缓解疼痛的卫生宣教。

2.对食欲不振者应经常更换饮食花样,少食多餐。上消化道出血者活动期应禁食。

3.腹胀并伴有腹水者,应取半卧位,保持床位整洁,定时翻身,防止褥疮

4.各种并发症的护理。

饮食护理

1.由于肝脏的工作体逐渐减少,肝脏的工作量随着增加,肝脏长期处于疲劳状态。肝肝血管瘤患者禁止钦酒,其理由是:乙醇进入人体后,完全能靠肝脏代谢、分解。如经常钦酒,会加巨肝组织的损伤。

2.肝血管瘤患者平时少食大油荤,不能长期伏案,特别不能长时间打麻将。常吃大油荤,需大量的胆汁来分解,同时加重肝脏的工作量。长期伏案,会使肝脏缺痒。肝脏肝血管瘤患者不能做巨烈的体育运动和空然使猛力劳动,以防肝复膜破裂出血而威协生命。肝血管瘤患者最好生活起居养成规律性,早睡、早起、饮食均匀,等诸多的良好生活习惯。

肝血管瘤 - 预防方法

1.肝血管瘤虽有先天性因素,但其增长却是后天因素促成的,所以预防就是要尽量避免引起瘤体增长的因素。预防肝血管瘤首先要做到,平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒、暴怒,解除忧虑、紧张情绪。避免情志内伤,对于预防该病是至关重要的。

2.要注意多吃蔬菜、水果等富含植物纤维的食物,以保持大便通畅,防止便秘。因为经常便秘,可加重腹胀、嗳气等症状,严重便秘时用力排便,有发生巨大瘤体破裂的危险。

3.一日三餐不宜吃得过饱,以七八分饱为宜,同时少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养之品为宜。

4.在日常的工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动,如见腹内有积块、身体消瘦、倦怠乏力等症状应早期检查,及时治疗。

肝血管瘤 - 并发症


1、术后腹腔内出血
多数发生在24h以内,是术后常见且严重的并发症,需要格外重视。肝血管瘤病人多无肝硬化基础且术前肝功能良好,术后因凝血功能障碍导致出血较少,大多数是由于术中止血不彻底或血管结扎线脱落所引起的。对于血管瘤术后出血应积极剖腹探查,用血管缝线严密缝合可疑出血点,术后密切关注出血情况。
2、术后胆漏
肝血管瘤剥除术后创面较大,术中未能发现和缝扎某支细小胆管是导致术后胆漏的主要原因。肝血管瘤术后胆漏需要保持引流通畅,一般能自行愈合,必要时需要经皮穿刺置管引流。
3、术后肝功能不全或衰竭
往往与术前未能充分评估残余肝体积、伴有肝脏的其他基础性疾病,术中大出血、长时间的低血压休克,术中损伤了保留肝叶的入肝或出肝血管,术后发生门静脉主干血栓、残余肝的扭转影响肝脏血流有关。肝血管瘤病人术中使用肝门阻断的方法控制入肝血流,大多数病人术后出现转氨酶升高,术后2-3天达到高峰,一般在1周左右降至正常范围,部分病人还可出现胆红素轻度增高,多能经护肝支持治疗逐渐好转。如果发生难以扭转的肝功能衰竭,惟一的办法就是行急诊肝脏移植。

肝血管瘤 - 非手术治疗

肝动脉栓塞术(TAE)
TAE治疗肝血管瘤是借鉴于TAE治疗肝癌的经验,理论是基于肝血管瘤主要由肝动脉供血,栓塞动脉后瘤体内可形成血栓,血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。但对TAE治疗肝血管瘤仍有争议,其原因是大血管瘤的长期效果差,难以使瘤体缩小机化。且栓塞剂术中在对血管瘤起栓塞作用的同时,也常常累及到肝门部及肝内胆管的正常血液供应,可造成一些严重的并发症,如胆汁瘤、肝细胞坏死、肝脓肿、胆汁性肝硬化、胆道缺血性狭窄及胆管动脉瘘等。同时,血管硬化剂平阳霉素副作用虽少,但引起肺纤维化和大剂量动脉内使用时损伤动脉内膜的副作用也不可低估。

肝血管瘤微波固化术及射频治疗
肝血管瘤微波固化术及射频治疗微波可转化为热能而使周围组织凝结,使瘤体局部萎缩、变硬,达到固化肿瘤的目的。采用此法必须阻断第一肝门,以减少瘤体内血液流动。较大的肝血管瘤,微波治疗难以将瘤体完全固化,术后复发率较高。射频原理与微波相似,对小血管瘤治疗效果尚可,对>8cm治疗效果不佳,甚至会引发大出血。特别是瘤壁组织菲薄,纤维组织少的瘤体穿刺时易发生不可控制的出血,是微波固化或射频治疗的禁忌。同时肝血管瘤微波固化及射频消融术可引起大量红细胞破坏释放出大量血红蛋白,可引起急性肾衰和血红旦白尿。故B超引导下穿刺微波固化或射频治疗血管瘤应非常慎重。对瘤体位于肝脏中心靠近大血管及临近胆囊胃肠等脏器以及临近膈肌的易引起临近脏器的损伤引发严重并发症,不适宜射频消融治疗

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参考资料:
[1]^引用日期:2012-01-06
[2]^引用日期:2012-01-06
[3]^引用日期:2013-09-10
[4]^引用日期:2012-01-06
[5]^引用日期:2012-01-06
扩展阅读:
1引起肝血管瘤的原因是什么

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