肺动脉瓣狭窄

一种常见的先天性心脏病
肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)是一种常见的先天性心脏病[3]右心室流出道梗阻性先心病中最常见的畸形。肺动脉三个瓣叶在靠近瓣环的游离缘发生粘连,使瓣口呈鱼嘴状,瓣叶可增厚或僵硬,肺动脉常呈现狭窄后扩张。[7]
儿童单纯性肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%,另外约有20%的先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄。[3]此外,成年人肺动脉瓣狭窄发病率较高,其在成人先天性心脏病中可达25%。[2]肺动脉瓣狭窄的确切病因尚不清楚,目前认为85%以上可能是胎儿遗传因素与周边环境因素相互作用的结果。[4]
肺动脉瓣狭窄可分典型肺动脉瓣狭窄与发育不良型肺动脉瓣狭窄两种类型[3],其主要的病理生理为右心室的排血受阻,右室压力增高,右室代偿性肥厚,最终右室扩大以致衰竭。[2]在临床上,肺动脉瓣轻度狭窄可完全无症状,中度狭窄者在活动时可能有呼吸困难及疲倦,严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。[3][2]其常见并发症为感染性心内膜炎[7]该病典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。[2]
肺动脉瓣狭窄可通过介入或手术的方式进行治疗,介入治疗是首选方式。[2]其中经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutancous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)是较早应用的非手术介入性先天性心脏病的治疗措施。[8]而对于球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者,则应采取手术治疗。[2]该病介入或手术治疗效果均良好,但重症狭窄如不予处理则可致右心衰而死亡。[2]该病的概念于1761年由Margagni首次提出,至1982年Kan等报道经皮球囊肺动脉瓣成形术,而中国则是自1986年开始起开展这一技术。[9]

分型