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  • 贫血

    贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。贫血对身体的伤害极大,贫血患者往往有心跳不正常、头晕、乏力、气促、心悸等症状。进一步研究表明贫血患者往往死于心律不齐,心率过速,胸闷,头晕,冷汗淋漓,四肢冰冷。国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 贫血 外文名: anemia
    季节分布: 四季 传染病:
    传播途径: 遗传、环境 潜伏期:
    临床表现: 头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中、苍白、呼吸困难、消化不良、少尿、无尿、急性肾衰竭 疫苗预防:
    就诊科室: 内科 发病部位: 全身
    相关检查: 血常规、骨髓检测
    • 苍天悠悠贫血的原因很多,如果出现贫血一定要查清原因,对症处理。
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    目录

    疾病概述/贫血 编辑

    1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血:6个月到<6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。应注意,久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高;在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时,血浆容量增加,此时即使红细胞容量是正常的,但因血液被稀释,血红蛋白浓度降低,容易被误诊为贫血;在脱水或失血等循环血容量减少时,由于血液浓缩,即使红细胞容量偏低,但因血红蛋白浓度增高,贫血容易漏诊。


    分类病因/贫血 编辑

    基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。临床上常从贫血发病机制和病因的分类:

    红细胞生成减少性贫血

    贫血贫血

    造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。

    造血干祖细胞异常所致贫血

    1.再生障碍性贫血(AA)

    AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。

    2.纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)

    PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。

    3.先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)

    CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。

    4.造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。

    造血微环境异常所致贫血

    造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。

    1.骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

    2.造血调节因子水平异常所致贫血干细胞因子(SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血(ACD)。

    3.造血原料不足或利用障碍所致贫血

    造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

    叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
    缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。

    溶血性贫血(HA) 

    即红细胞破坏过多性贫血。

    失血性贫血

    根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。

    临床表现/贫血 编辑

    1、软弱无力:疲乏、困倦,是因肌肉缺氧所致。为最常见和最早出现的症状。

    2、皮肤、粘膜苍白:皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。

    3、心血管系统:心悸为最突出的症状之一,有心动过速,在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音,称为贫血性杂音,严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病,可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。

    4、呼吸系统:急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

    5、中枢神经系统:头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者,特别是老年患者。

    6、消化系统:食欲减退、腹胀、恶心、便秘等为最多见的症状。

    7、生殖系统:妇女患者中常有月经失调,如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。

    8、泌尿系统:贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。

    检查/贫血 编辑

    血常规检查 

    有无贫血及贫血严重程度,是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数,即平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)及平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)等可对贫血进行红细胞形态分类,为诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变,有否疟原虫和异常细胞等。

    骨髓检查 

    骨髓细胞涂片反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。骨髓检查对某些贫血,白血病骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变,髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。必须注意骨髓取样的局限性,骨髓检查与血常规有矛盾时,应做多部位骨髓检查。

    发病机制检查 

    贫血的发病机制检查如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查;失血性贫血的原发病检查;溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低、血钾增高、间接胆红素增高等。有时还需进行红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNH克隆等检查;骨髓造血细胞的染色体、抗原表达、细胞周期、基因等检查;以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。

    诊断鉴别/贫血 编辑

    贫血贫血
    1、应详细询问现病史和既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史等。

    2、要注意了解贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等。

    3、耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景。营养史和月经生育史对铁、叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。

    4、射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。

    检查时特别注意:
    1、发热,心率,呼吸频度;
    2、有无营养不良,特殊面容,端坐呼吸,步态不稳等;
    3、皮肤、黏膜有无苍白,黄疸,溃疡和淤点,紫癜或淤斑;毛发有无干燥、有无舌乳头萎缩、匙状甲、下肢有无凹陷性水肿等;
    4、淋巴结有无肿大;
    5、有无心界扩大,杂音等;
    6、有无肝大,脾大或胆道炎症;
    7、有无神经病理反射和深层感觉障碍等。

    治疗详情/贫血 编辑

    1、对症治疗。重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。

    2、对因治疗。针对贫血发病机制的治疗。如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。

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