中毒性表皮坏死松解症

药疹中最严重的类型之一
中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)又称中毒性表皮松解型药疹大疱性表皮松解萎缩型药疹,是一种严重的皮肤黏膜反应。[1][2]
中毒性表皮坏死松解症绝大多数由药物引起,最常见的致敏药物包括磺胺类药物、其他抗生素、抗癫痫药等。[4]该病发病急,典型表现为高热,皮肤潮红,触痛明显,并迅速发生水疱、大疱,可融合成大片状糜烂面,表皮松解坏死,尼氏征阳性。黏膜和腔口部位亦出现大片坏死,结黑色血痂,疼痛明显。肝肾等内脏常受累,严重时可导致死亡。[3]中毒性表皮坏死松解症好发于早春和冬季,以20~40岁居多,是一种死亡率达30%的重症皮肤药物不良反应,皮损面积越大,病死率越高。[5][7]患者应停用致敏药物、结构类似药物及其他易致敏药物,以防发生交叉或多原过敏。[8]即使停止服用致敏药物,患者也需要几周甚至几个月才能康复。[9]
治疗方面,全身治疗包括尽早足量使用糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白、免疫抑制剂治疗、表皮剥离与真皮植盖、防止继发感染等。局部治疗时应加强局部创面护理,以暴露干燥疗法治疗皮肤创面,敷料在保护创面的应用上取得了较好的效果。[8][6][10]

病因

95%的TEN由药物引起。最常见的致敏药物包括磺胺类药物(如磺胺甲基异噁唑、柳氮磺胺吡啶)、其他抗生素(如氟喹诺酮类、头孢菌素)、抗癫痫药(如苯妥英、卡马西平)和其他单药(如吡罗昔康、别嘌呤醇)。除药物之外,还有其他病因,如感染、疫苗接种、移植物抗宿主疾病等。有少数病例病因不明。[4]