先天性腹壁肌肉发育不良

先天性腹壁肌肉发育不良
先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉发育不良，是一种罕见的先天性畸形。先天性腹壁肌肉发育不良病因尚未明确，目前认为可能与遗传、继发于下尿路梗阻、胚胎发育障碍有关。腹肌发育不良的程度和部位不同，临床表现有较大的差异，轻者外观可接近正常，重者最显著的特征是皮肤极皱的大腹。先天性腹壁肌肉发育不良目前主要依靠药物治疗、手术治疗、其他治疗。先天性腹壁肌肉发育不良常合并膀胱扩张肥厚、肾盂积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形，病情严重者可导致肾衰竭，甚至危及生命。先天性腹壁肌肉发育病死率较高，有效治疗可缓解症状，改善预后。

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病因

  • 病因尚未明确，目前认为可能与遗传、继发于下尿路梗阻、胚胎发育障碍有关。