小儿脑干胶质瘤

病症名
小儿脑干胶质瘤是起源于脑干(中脑、脑桥和延髓)的胶质瘤,多见于儿童,发病高峰年龄为6~10岁,占儿童颅脑肿瘤的10%~20%,占儿童后颅窝肿瘤的30%。脑干胶质瘤具有异质性,从几乎无需治疗的低级别肿瘤到尽管积极治疗仍迅速致命的高级别肿瘤都有发生。[1]脑干胶质瘤在儿童期较成人常见,发病率为成人的9~10倍,占儿童颅内肿瘤的10%~20%。肿瘤的性别差异不大,发病的高发年龄为8~9岁,6~11岁的患儿占67.7%。小儿脑干胶质瘤以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见,部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤,而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。小儿脑干胶质瘤症状可表现为眼球内斜及复视,面瘫,吞咽发呛,上睑下垂、瞳孔扩大、光反射消失等。小儿脑干胶质瘤主要治疗方法为手术、放疗和化疗。小儿脑干胶质瘤生存者通常会有神经、认知、心理和内分泌并发症,来源于肿瘤本身、治疗(手术、放疗和/或化疗)或后续继发性恶性肿瘤。[2]

就诊科室

小儿外科、儿科、神经外科

病因

小儿脑干胶质瘤发病机制尚不明了,目前确定的两个危险因素是:暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。