小儿铜缺乏症综合征

小儿铜缺乏症综合征
小儿铜缺乏症综合征是一种营养缺乏性疾病。小儿铜缺乏症综合征是由于体内缺乏铜而引起。铜与维持生命的许多生化作用有关，其中最重要的是参与细胞呼吸、细胞氧利用、DNA和RNA复制、细胞膜完整性的维护和自由基的清除。人体含铜过少可影响正常的生命活动，包括生长发育落后、胎儿神经系统发育障碍、贫血、骨及骨骼异常、免疫力降低等。小儿铜缺乏症综合征的主要表现为头发色素减失、卷曲、易断、皮肤苍白、干厚、生长发育停滞、智力减退、昏睡、厌食、视力减退等。小儿铜缺乏症综合征的治疗方法有一般治疗、药物治疗。小儿铜缺乏症综合征病严重者可出现血管弹性减弱、心肌变性而危及生命，导致死亡。小儿铜缺乏症综合征经过及时有效治疗后，一般预后良好；但铜利用障碍的遗传性疾病患儿预后不好，常于婴儿期即死亡(平均成活仅19个月)，少数存活时间较长。

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病因

  • 小儿铜缺乏症综合征是因体内铜缺乏。
  • 摄入不足，主要见于以牛奶为主喂养的患儿。
  • 储存不足，因早产、低体重儿从母体获铜不足，至体内铜储存少。
  • 先天性肠吸收铜障碍：Menkes综合征。
  • 排泄增加，长期使用增加尿铜排泄的蛰合物制剂，可导致体内铜缺乏。