性早熟

一种内外生殖器官提前发育及第二性征提前呈现的内分泌疾病
性早熟(precocious puberty)是指女孩8岁前、男孩9岁前出现内外生殖器官发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。[3]调查资料显示,青春发育年龄在20世纪呈现不断提前的趋势。性早熟发病也呈上升趋势,其发病率和患病率具有男女差异,以女孩多见[2],男女约1∶(4~5)。[6]
性早熟的病因主要有遗传[3]下丘脑错构瘤中枢神经系统感染、外伤、[2]肝细胞癌、先天性肾上腺皮质增生症、误服避孕药、McCune-Albright综合征[a]、原发性甲状腺功能减退症等。[3]除此外,暴露于危险因素中也会导致性早熟,包括环境内分泌干扰物、环境雌激素污染、心理和社会因素、饮食与营养因素、光污染因素等。这些因素均可通过对下丘脑-垂体-性腺轴的影响,甚至通过对基因的影响而导致性早熟的发生。[6]性早熟主要通过GnRH[b]激发试验来确诊,其治疗主要是针对病因,[3]并抑制或减慢性发育进程、抑制骨骼成熟等治疗。[2]基于导致儿童性早熟发病率上升的主要因素,防止儿童性早熟主要以一级预防为主,包括控制环境激素污染、防止营养过剩、慎用含激素的药品和保健品、避免让孩子观看带有色情内容的电视、电影、报纸、杂志等。[6]
有记载的最年轻的中枢性性早熟病例是一个名叫莉娜的秘鲁女孩,1939年,只有5岁半的莉娜生下一名健康的男婴,医生在剖宫产时发现其生殖器官完全成熟。[7]20世纪60和70年代,用于治疗性早熟的药物主要有三种:醋酸甲羟孕[tóng]达那唑醋酸环丙孕酮,但这三种药物在安全性或有效性方面都存在严重缺陷,直到20世纪80年代初,促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)用于治疗性早熟安全有效,[7]成为临床治疗的主要选择。[3]

分型

按发病机制分类