先天性厚甲症

先天性厚甲症
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先天性厚甲症是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病。通常分为四型：Ⅰ型最常见，为Jadassohn-Lewandowsky综合征；Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征；Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征；Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症（pachyonychia congenita tarda）。为常染色体显性遗传病。Ⅰ型与角蛋白16和6a的突变有关，Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有关。婴儿时期即可有指（趾）甲显著肥厚、多汗、皮肤干燥、有鳞屑、皲[jūn]裂等症状。主要治疗方法：手术治疗厚甲，药物溶解角质皮损，清除角化性丘疹和黏膜白斑。一般可治愈。本病的危害是影响美观，可并发黏膜白斑，累及喉部还可引起声嘶。

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  • 皮肤性病科

病因

  • 本病为常染色体显性遗传病。
  • 本病中Ⅰ型与角蛋白16和6a的突变有关，Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有关。