食管失弛缓症

食管失弛缓症
食管失弛缓症是一种原发性食管动力障碍性疾病,属于消化系统良性疾病。主要特征是食管缺乏蠕动,下食管括约肌高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。发病年龄多在30~40岁,5%的患者在成年前发病,男女发病率接近。食管失弛缓症是食管肌肉抑制性和兴奋性失衡所致。主要临床表现为胸痛、吞咽困难或吞咽痛、食物反流、上腹部灼烧感等。治疗手段主要有:一般治疗、内镜治疗、手术治疗、药物治疗、球囊扩张、肉毒杆菌毒素注射。药物治疗疗效最差,维持时间最短;其次是肉毒素注射治疗和球囊扩张,POEM微创手术疗效最持久。食管反流物被吸入气道时可引起支气管和肺部感染,还可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。

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病因

  • 食管失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。
  • 下食管括约肌(LES)松弛与肠神经系统和中枢神经系统有关,LES的神经多数受肠抑制性运动神经元支配,抑制括约肌收缩,使其呈松弛开放状态。
  • 此症存在平滑肌抑制性运动神经元缺损,致吞咽时LES松弛障碍。
  • 其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。
  • 神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现,或许病因与感染、免疫因素有关。