腹膜后肿瘤(retroperitoneal tumors,RPT)[2]是指原发于腹膜后间隙(包括骶前及盆底间隙)的肿瘤,[4]主要来源于脂肪、肌肉、神经、淋巴结、血管或淋巴管等腹膜后软组织,[2]临床表现为腹部肿块、腹胀、腹痛等。[3]
腹膜后肿瘤由Morgagni于1761年首次描述。[6]按照生物学行为分为良性、恶性及交界性肿瘤,以恶性肿瘤多见;[4]按照来源可分为原发性和转移性两类。[6]该病的病因尚不清楚,已知原因包括理化因子、暴露于电离辐射、遗传及获得性免疫缺陷。[5]该病的发病率为0.5/10万~1.0/10万。该病患者的诊断步骤包括病史采集、体格检查、肿瘤原发部位的影像学检查、全身影像学检查(如有必要),部分病例可进行活检(首选穿刺活检)获得病理诊断,完成腹膜后肿瘤的分级分期诊断。[4]该病的辅助检查有CT、MRI、X线检查等。[4][3] 腹膜后肿瘤以手术治疗为首选治疗方式,应力争切除肿瘤,辅以相应的放疗、化疗、介入治疗的综合方案,[3]常用药物有瑞戈非尼、安罗替尼、培唑帕尼、多柔比星、异环磷酰胺等。[4]预防措施有保持健康的生活方式、定期体检、及时治疗原发疾病等。[1]该病的发病率低,治疗困难,术后复发率高。[4] 分型
按照生物学行为分型