小脑萎缩

多种病因导致小脑受损
小脑萎缩(cerebellar atrophy[1]),是由多种病因导致小脑受损[3],按遗传因素可分为遗传性小脑萎缩和神经退行性小脑萎缩。按病变部位可分为局限性小脑萎缩和广泛性小脑萎缩[5]
小脑萎缩的常见病因有:家族性黑朦痴呆的患者常有明显的遗传现象。在慢性酒精中毒和有机汞中毒时浦金野氏细胞消失,颗粒细胞不规则减少或大部消失。当有病毒感染(如流行性乙型脑炎狂犬病等)时,病毒直接侵害浦金野氏细胞,引起它们的变性或坏死。当小脑血管受到压迫或发生血栓或因其它原因引起小脑缺氧时,引起浦金野氏细胞和颗粒细胞的消失及小脑局部的萎缩。外伤可直接的或间接的破坏小脑的灰质和白质引起萎缩[4]。小脑萎缩临床表现为言语构音不清、缓慢、不流利、暴发性言语;手的动作不稳准、不灵活,书写时字迹不整;站立不稳,容易倾倒,步态蹒跚,甚至完全不能站立和行走;尿频、尿急、尿潴留或大小便失禁[3]
小脑萎缩可以通过CT、MRI、神经心理检查、颅骨及颈椎X光片、脑血管彩色多普勒超声检査等手段进行诊断。小脑共济失调的疾病尚无有效的治疗方法,随着神经外科手术治疗的进展,采用手术治疗小脑萎缩,取得了较好的效果[3]。1987年,山东医科大学吴承远等曾为重度小脑萎缩的患者施行了脑内移植[6]

分型

按遗传因素可分为:遗传性小脑萎缩和神经退行性小脑萎缩。核苷酸重复序列异常扩增突变,特别是三核苷酸重复序列异常扩增突变是遗传性小脑萎缩的主要病因之一;神经退行性小脑萎缩多找不到明确的基因突变,是多基因遗传因素和环境相互作用的结果[5]