史蒂文斯-约翰逊综合征
一种严重的多形性红斑
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史蒂文斯-约翰逊综合征（Stevens-Johnson syndrome，SJS），又称重症多形红斑型药疹，是一种免疫复合物介导的超敏反应性疾病，累及皮肤和黏膜的水疱样病理改变症状群。1922年该病症由美国人史蒂文斯（Stevens）和约翰逊（Johnson）首次报道而得名。[2][6][3]
史蒂文斯-约翰逊综合征临床表现为患者口腔、眼、外阴生殖器等黏膜组织发生特征性的大疱性皮肤反应和表皮剥脱，并伴有发热症状。该病起病急骤，进展快，有复发的可能，极易出现感染和系统并发症，严重者甚至并发多脏器功能衰竭而死亡。其确切的发病机制尚未明确，有研究证实该病主要由药物、基因、机体免疫等多因素综合作用导致，其中药物因素约占95%，最常见的是磺胺类药物、抗癫痫药物、非甾体类抗炎药等。[2]SJS的发病率为1～5人/100万，死亡率为4.8%。[8][9]
SJS的诊断主要依据用药史、临床症状及组织学特征，并可通过病情进展评估指标SCORTEN来评估患者的死亡率。[10][9]在临床上，SJS没有标准治疗方案，主要以对症支持治疗为主，[2]具体治疗手段包括：管理及支持治疗、补液和营养原则和系统性治疗方案等。在治疗前检测风险HLA基因可以有效预防SJS等重症药物不良反应。[9]患者的预后取决于皮肤受累程度和病情严重程度，大多数患者痊愈后未出现严重的后遗症。[2]