先天性耳聋

出生即存在的耳聋
先天性耳聋(英文名:congenital deafness[3]),是指出生即存在的耳聋,可分为遗传性和非遗传性两大类,根据病理类型又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。[4][5][6]
先天性耳聋的病因有遗传因素、药物中毒、疾病损害、分娩过程中产生的损伤几个方面。其中,遗传性因素包含家族耳聋史、近亲婚配、胎儿耳组织发育畸形;药物中毒包括孕期母体使用庆大霉素、奎宁等耳毒性药物或接受深度麻醉;疾病损害涵盖父母性病、孕早期患有风疹弓形虫感染等;分娩过程中产生的损伤是指分娩时产钳使用不当,损伤孩子的听觉器官。[7]
先天性耳聋通过询问病史、全身及耳部查体、听力学、影像学和基因检查等明确诊断。治疗遵循早期发现、早期诊治的原则,根据病因选择适当药物或人工耳蜗植入等,对中耳畸形导致的传导性耳聋可行听力重建手术,并长期进行听觉与言语康复训练,以最大限度恢复听力及言语能力[8]

分型

先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类,根据病理类型又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。[4][5]