脊髓空洞症

慢性进行性、复杂且难以完全治愈的脊髓变性疾病
脊髓空洞症(Syringomyelia)[2],被称为“不死的癌症”,是一种慢性进行性、复杂且难以完全治愈的脊髓变性疾病,[4][3]是由不同原因导致在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的疾病,[3]临床症状为肢体麻木、疼痛、关节变形、肌肉萎缩甚至瘫痪等。[4]
从1827年查尔斯·奥利维尔·达纳‌提出脊髓空洞症这一命名以来,在长期内该病被认为是一种先天性发育畸形。自从1957年起,加德纳等发表一系列报道,以该病伴发枕颈区畸形为基础,阐述了该病的“液体动力学”的发病论。[6]截至2022年,该病的病因和发病机制尚未完全明确,概括起来有四种学说,分别是脑脊液动力学异常、先天发育异常、血液循环异常、继发于其他疾病。[3]中国和欧美的发病率同为0.3万~10万人口;60%~80%发生于20~40岁,多见于青壮年;男较女多,约为2~3:1,与职业无关。[5]
脊髓空洞症的治疗方法分为西医治疗和中医治疗,西医治疗包括支持治疗、放射治疗、手术治疗,其中支持治疗可给予镇痛药、B族维生素三磷酸腺苷等,放射治疗可采用深部X线疗法、放射性核素¹³¹Ⅰ疗法,手术治疗有脊髓切开术、脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术等;[3]中医治疗可分为基本疗法和其他疗法,其中基本疗法根据不同证型给予相应的针灸治疗及中药汤剂,其他疗法有耳针疗法、皮肤针疗法、水针疗法等。[7]该病进展缓慢,如能早期治疗,部分患者症状可有不同程度缓解;少数患者可停止进展,迁延数年至数十年无明显进展;部分患者进展至瘫痪而卧床不起,易发生并发症,预后不良。[3]

命名

1827年,查尔斯·奥利维尔·达纳‌(Charles Ollivier d’ Angers)才将“脊髓空腔”正式命名为脊髓空洞症(Syringomyelia)。这一疾病名称源于希腊文,“syrinx”意思是吸管、导管、管道,“mylia”为狭窄之意。[2]