先天性白血病

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先天性白血病是一种罕见类型的白血病，是指婴儿从出生至生后 4～6周即诊断的急性白血病。年发病率为存活新生儿的4.7/百万，占所有儿童急性白血病的1‰。在先天性恶性肿瘤中占1/4，仅次于视神经母细胞瘤居第2位。绝大多数患儿生存期不超过婴儿期，病死率在92.3%以上。病因与发病机制尚不明确，可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形，如唐氏综合征、特纳综合征等。临床突出表现是皮肤损害，形态多样，其次有出血、肝脾肿大。早期常累及中枢神经系统和睾丸浸润。病情进展快，病程短，化疗反应差，死亡率高。由于此病为罕见类型的白血病，没有标准的治疗方案。如条件许可，可联合化疗。诱导缓解后，可考虑异体造血干细胞移植。此病预后差。患者多死于严重感染、重要脏器出血及贫血引起的各个器官功能衰竭。

就诊科室

血液病科或内科、小儿内科或儿科

病因

先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。
父母接触杀虫剂、大麻、饮酒肥胖为高危发病因素，主要是与TOP2抑制剂导致混合谱系白血病基因重排有关。含黄酮或黄素物质会含有TOP2。其中大豆含有黄酮[tóng]，蔬菜、水果含黄素，红酒含黄酮，染料含木黄酮，酒精会干扰TOP2的代谢。
其余高危因素：第一是遗传；第二是先天性染色体异常如唐氏综合征、布卢姆综合征、13号染色体综合征、特纳综合征等容易合并白血病；第三是有毒化学物质、辐射可增加急性白血病的发生。