急进性肾小球肾炎

一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征
急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)即急进性肾炎,[1]又称快速进展性肾小球肾炎[2]新月体肾炎,[3]是一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,病理通常表现为新月体肾炎。[2]
根据免疫病理RPGN可分为3型:Ⅰ型,又称抗肾小球基底膜(GBM)型;Ⅱ型,又称免疫复合物型;Ⅲ型,为少免疫沉积型。该病可发生于各年龄段及不同性别,Ⅰ型以男性患者为主,具有青年及老年2个发病高峰;Ⅱ型以青中年和女性多见;Ⅲ型以中老年和男性多见。[7]急进性肾小球肾炎的相关病因有上呼吸道感染,接触汽油,使用丙硫氧嘧啶(PTU)和肼屈嗪等。[1]该病多呈急性起病,前驱期可有上呼吸道感染症状,伴乏力、体重下降,发热,进而可出现严重的少尿、无尿、高血压、贫血。RPGN亦可隐匿起病,并以乏力或水肿为初始症状。[2]急进性肾小球肾炎的诊断依靠临床表现、尿常规、肾功能、血清抗体检测(血清抗GBM抗体、循环免疫复合物、ANCA抗体)、肾脏B超等综合判断,必要时行肾活检见肾小囊内新月体形成可确诊。[3]
RPGN是一组病理发展快、预后差的疾病,一旦确诊,必须争分夺秒地进行治疗,常用药物有肾上腺皮质激素甲泼尼龙、泼尼松或泼尼松龙)、免疫抑制药物环磷酰胺)、丙种球蛋白等;也可通过血浆置换,免疫吸附治疗清除血中的抗体或免疫复合物,肾功能急剧恶化时需行透析治疗。[2]影响该病预后的主要因素有病理类型、早期治疗效果、年龄等。[1]

命名

急进性肾小球肾炎简称急进性肾炎,[6]又称快速进展性肾小球肾炎,因临床表现为短期内进行性肾功能减退而得名,[2]此外,因病理表现为新月体肾小球肾炎,故也被称为新月体肾炎。[3]