急进性肾小球肾炎
一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征
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急进性
肾小球肾炎
(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)即急进性肾炎,
[1]
又称快速进展性肾小球肾炎
[2]
、
新月体
肾炎,
[3]
是一组表现为
血尿
、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,病理通常表现为新月体肾炎。
[2]
根据免疫病理RPGN可分为3型:Ⅰ型,又称抗
肾小球基底膜
(GBM)型;Ⅱ型,又称免疫
复合物
型;Ⅲ型,为少免疫沉积型。该病可发生于各年龄段及不同性别,Ⅰ型以男性患者为主,具有青年及老年2个发病高峰;Ⅱ型以青中年和女性多见;Ⅲ型以中老年和男性多见。
[7]
急进性肾小球肾炎的相关病因有上呼吸道感染,接触汽油,使用丙硫氧
嘧啶
(PTU)和
肼屈嗪
等。
[1]
该病多呈急性起病,前驱期可有上呼吸道感染症状,伴乏力、体重下降,发热,进而可出现严重的少尿、无尿、
高血压
、贫血。RPGN亦可隐匿起病,并以乏力或水肿为初始症状。
[2]
急进性肾小球肾炎的诊断依靠临床表现、尿常规、肾功能、
血清
抗体检测(血清抗GBM抗体、循环免疫复合物、ANCA抗体)、肾脏B超等综合判断,必要
时行
肾活检见肾小囊内
新月体
形成可确诊。
[3]
RPGN是一组病理发展快、预后差的疾病,一旦确诊,必须争分夺秒地进行治疗,常用药物有
肾上腺皮质激素
(
甲泼尼龙
、泼尼松或
泼尼松龙
)、
免疫抑制药物
(
环磷酰胺
)、丙种球蛋白等;也可通过
血浆
置换,免疫
吸附
治疗清除血中的抗体或免疫复合物,肾功能急剧恶化时需行
透析
治疗。
[2]
影响该病预后的主要因素有病理类型、早期治疗效果、年龄等。
[1]
命名
急进性
肾小球肾炎
简称急进性肾炎,
[6]
又称快速进展性肾小球肾炎,因临床表现为短期内进行性肾功能减退而得名,
[2]
此外,因病理表 现为
新月体
肾小球肾炎,故也被称为新月体肾炎。
[3]